Склеродермия является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется чрезмерным отложением коллагена в коже и в других органах и утолщением кожи. Локализованная склеродермия поражает кожу на ограниченных участках, а также костно-мышечную систему. Склеродермия является хронической болезнью, и в распространенной форме (системный склероз) может привести к летальному исходу в результате вызванных ею повреждений сердца, почек, легких или кишечника.

В большинстве случаев склеродермия начинается со спазмов мелких кровеносных сосудов на руках и ногах, так называемый синдром Рейно. Формирование отложений кальция также характерно при системной склеродермии, обычно вблизи локтей, коленей или других суставов. У пациентов, с обширным поражением кожи, часто наблюдаются поражения внутренних тканей и органов.

В большинстве случаев причина возникновения склеродермии неизвестна. Системный склероз связан с чрезмерной активизностью иммунной системы. Это состояние вызывает повреждение клеток мелких кровеносных сосудов, что в свою очередь, ведет к чрезмерному производству рубцовой ткани.

Диагноз склеродермии основывается на сборе анамнеза и физическом осмотре. Лабораторные анализы, рентген, биопсия и тесты легочной функциональности используются для определения масштаба поражения внутренних органов.

Лекарства от склеродермии не существует. Целый ряд противовоспалительных лекарств используется для облегчения симптомов. При поражении внутренних органов применяется спецефическое лечение. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток в настоящее время применяется в экпериментальном порядке у пациентов с тяжелым системным склерозом. В результатах исследований отмечается уменьшение поражения кожи и увеличение продолжительности жизни.

Смотрите также